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肺结节病的病因有什么?肺结节病的临床症状有什么?

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肺结节病(sarcoidosis)是一种病因不明的多系统、多器官的肉芽肿性疾病,在我国备受关注。关于肺结节病你了解多少呢?下面就为大家详细介绍一下肺结节病的相关知识。


肺结节病的病因:


肺结节病的病因尚不清楚。已观察到传染性病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等),但尚未得出明确的结论。遗传因素也进行了调查,但无法证实。近年来,通过PCR技术发现结节病患者的结核分枝杆菌DNA阳性率可达50%,因此有人提出结节病是结节菌侵入组织的结果,但许多实验未能证实这一论点。


现在大多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能障碍是结节病的重要发病机制。滤泡内巨噬细胞 (Am) 和 T4 细胞被激活以响应某些(某些)类肉瘤样抗原。激活的 Am 释放白细胞介素 1 (L-1)。 1L-1是一种强力的淋巴因子,能刺激淋巴细胞释放IL-2,引起T4细胞增殖,并在淋巴因子的作用下激活B淋巴细胞,释放免疫球蛋白,增强自身抗体的功能。


活化的淋巴细胞可释放单核细胞趋化因子,一种诱导白细胞迁移和脱落的细胞泵因子,单核细胞趋化因子可使外周血单核细胞不断流入肺泡间质内积聚,使本病肺泡浓度比血液高约25倍.


肺部结节


在许多未知抗原和介质的作用下,大量T淋巴细胞、单核细胞和白细胞浸润肺泡,形成书病的早期——肺泡炎期。随着病变的发展,肺泡炎的细胞成分不断减少,而巨噬细胞来源的上皮细胞逐渐生长,在其合成分泌的肉芽肿刺激因子的作用下,逐渐形成典型的非干酪性结节性肉芽肿并肿大.


在后期,巨噬细胞释放的纤连蛋白可以吸引大量成纤维细胞(Fb)并使其粘附在细胞外基质上。此外,巨噬细胞分泌的成纤维细胞生长因子促进成纤维细胞的数量。生长;与此同时,周围的炎症和免疫细胞不断减少和消失,导致肺部广泛纤维化。


肺结节病的临床症状:


症状和体征因发作的严重程度和受累器官的数量而异。在胸内结节病的早期阶段,通常没有明显的症状。有时有咳嗽、少量痰,有时有少量咯血;可能会出现疲劳、发烧、盗汗、食欲不振和体重减轻。


病变广泛时可出现胸闷、气短,甚至紫绀。合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺心病等可加重。


如果结节病同时累及其他脏器,则可出现相应的症状和体征。例如,最常见的皮肤病是结节性红斑,它出现在面部、颈部、手臂或四肢。还有冻疮样狼疮(lupuspernio)、斑点、丘疹等,有时可见皮下结节。侵犯头皮会导致脱发。约30%的患者可有皮肤损害。


约15%的眼部损害病例可有虹膜炎、急性葡萄膜炎、角膜结膜炎等,也可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等症状。在某些患者中,可能会观察到肝脏或脾脏肿大、胆红素和碱性磷酸酶水平轻度升高或肝功能异常。


肺部结节


关节、骨骼、肌羽等纵隔及浅表淋巴结受累肿大,可发生多发性关节炎。 X 射线显示四肢和手脚的短骨中有许多小的囊性骨缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀和疼痛。


约50%的病例累及神经系统,其症状多变。可能出现颅神经麻痹、神经肌肉疾病和占位性脑膜炎等临床症状。


结节病累及垂体时可引起尿崩症,累及下丘脑时可出现乳汁过多和乳素升高。用于腮腺和扁桃体。当喉、甲状腺、肾上腺、胰腺、胃、生殖系统等受累时,可能会出现相关症状和体征,但这种情况很少见。结节病可同时影响一个器官或多个器官。

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