肺结节病是怎么回事？

肺结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病，常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官，其胸部受侵率高达80%～90%。

肺结节病是胸外科常见又较难确诊的疾病，它的诊治一直是临床上的难点、讨论的热点，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，诊断有一定的难度，易误诊和漏诊。

肺结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞，而无干酪样病变。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼(Schaumann)小体，双折光的结晶和星状小体(asteroid body)。

肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段，肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样，成为非特异性的纤维化。

肉芽肿的组织形态学表现并无特性，可见于分支杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等，应行鉴别。但在多器官中见到同样的组织病变，结合临床资料，可诊断本病。

肺结节病的临床表现有哪些？

症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。

病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。

结节侵犯头皮能引起脱发。大概有30%的病人会出现皮肤损害的状况。眼部受损者约有15%的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜——结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大，可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高，或有肝功能损害。

纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等，约有50%的病例累及神经系统，其症状变化多端。

可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时，可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。

累及脑垂体时可引起尿崩症，下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可引起有关的症状和体征，但较少见。结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。